Talasemi, hemoglobin molekülünü oluşturan globin zincirlerinden birinin veya daha fazlasının yapılamaması veya az miktarda yapılması ile karakterize olan ve otozomal resesif geçiş gösteren bir grup hastalıktır. Günümüzde uygulanan tedavi, regüler kan transfüzyonlari ve demir selasyonudur. Talasemik olgularda gerek artmış hemoliz, gerekse intestinal demirin fazla absorbe edilmesi ayrica uygulanan sik transfüzyonlar sonucunda vücut demir yükü kronik olarak artmakta ve bu olgularda ortaya çıkan aşırı demir birikimi sonucu organ hasarı ve organ disfonksiyonu meydana gelmektedir. Demir eksikliği anemisi, çocukluk yas grubunda en sık görülen anemidir. Tanısında ve tedavisinin izlemi sırasında serum demir, TDBK ve ferritin düzeylerinin ölçülmesi gerekmektedir. Özellikle çocuklar için vücuttaki demir seviyesinin ölçülmesi amacıyla kullanılan yöntemlerin çoğu invaziv tekniklerdir. Organlardaki demir birikiminin değerlendirilmesinde kullanılan tekniklerin sik tekrarlanılabilen, kolay uygulanabilir işlemler olmaması, tükürüğün tanı amacıyla kullanılmasının önemini ortaya çıkarmaktadır. Bu çalışmada, talasemili ve DEA'li hastalarda tükürük demir miktarının vücut depo demirinin bir göstergesi olabilecegi düşünüldü ve bu amaçla; sağlıklı çocuklardan oluşan 34 kontrol grubu ile 30 demir eksikliği anemisi, 71 talasemi major, 10 talasemi intermedia ve 15 talasemi trait hasta grupları arasında tükürük ve serumlarında demir ve ferritin miktarları ölçülerek karsılaştırıldı. Sonuç olarak, tüm gruplarda yas ve cinsiyet açısından kontrol grubu ile karsılaştırıldığında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Tüm gruplarda tükürük demiri serum demirinden anlamlı yüksekti (p< 0.05). Ayrıca talasemi major, intermedia, trait gruplarında serum ve tükürük demiri arasinda pozitif korelasyon saptandı (p=0.000, r = 0.972, r = 0.720,r = 0.955). Kontrol ve DEA'li grupta da serum ve tükürük demiri arasında pozitif korelasyon mevcuttu (p = 0.000, r = 0.885, r = 0.368). Sonuç olarak serum demir ve ferritini arttıkça tükürük demir ve ferritin miktarının da arttığı görüldü. Tükürük demir miktarındaki artış, tükürük bezlerindeki muhtemel demir birikiminin bir göstergesi olabileceği konusunda fikir vermiştir. Talasemili ve DEA'li hastalarda sık kan alındığından noninvazif girişimlere daha fazla ihtiyaç duyulmaktadır. Bu nedenle vücut demir birikiminin ölçülmesi ve hastalık hakkında bir takim veriler sağlaması açısından, hem kolay uygulanabilir hem de noninvaziv bir teknik olması nedeniyle, tükürüğün bir tanı materyali olarak rutin kullanıma girebilmesi için bu konuda daha geniş kapsamlı ve kontrollü çalışmalara gereksinim olduğu düşüncesindeyiz. Anahtar sözcükler: Tükürük, Talasemi, Demir Eksikliği Anemisi, Demir, Ferritin.
The thalassemias are a group of autosomal recessive blood diseases of varying degrees of underlying genetic defects that include total or partial deletion of globin chaines and nucleotide substitutions, deletions or insertions . Current therapy includes regular blood transfusions and iron chelation. Chronically increased iron load is a result of excessive hemolysis and increased intestinal iron absorption and frequent blood transfusions, causes organ damage and dysfunction. Iron deficiency anemia is the most common type of childhood anemia. Diagnostically and during therapy, serum iron, ferritin and total iron binding capacity levels must be measured. Especially in childhood period, serum iron level measurement methods are technically invasive. Difficulty of the current methods used to evaluate the iron accumulation in organs suggests the importance of saliva usage for diagnosis. in this study, it has been supposed that salivary iron amount could be a marker of total body iron storage in patients with thalassemia and iron deficiency anemia. For this purpose, 34 healthy children in control group were compared with 71 children with thalassemia major, 10 children with thalassemia intermedia and 15 children with thalassemia trait by means of salivary and serum iron and ferritin levels. As a result, there was no statistically significant difference between the control group and other gorups by means of age and gender (p > 0.05). in all groups, salivary iron level was significantly higher than the serum level (p < 0.05). Furthermore, there was a correlation between serum and salivary iron levels in thalassemia major, intermedia and trait groups (p = 0.000, r = 0.972, r = 0.720, r = 0.955). AIso, this correlation was present in control and iron deficieny anemia groups (p = 0.000, r = 0.885, r = 0.368). Finally, we have observed that increament of serum iron and ferritin levels as well as salivary iron and ferritin levels. Increase in salivary iron amount could be an indicator of possible iron accumulation in salivary glands. As blood samples are frequently taken from patients with thalassemia and iron deficiency anemia, non -invasive methods are more essential. For this reason, we think that more extensive and controlled studies are needed to use the saliva as a routine diagnostic material, as this is either an easy or non - invasive method to measure the iron accumulation in the body and it could give possibly essential information about the disease status. Keywords: Saliva, Thalassemia, Iron Deficiency Anemia, Iron, Ferritin.
Tez (Tıpta Uzmanlık) - Süleyman Demirel Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, 2005.
Kaynakça var.
Talasemi, hemoglobin molekülünü oluşturan globin zincirlerinden birinin veya daha fazlasının yapılamaması veya az miktarda yapılması ile karakterize olan ve otozomal resesif geçiş gösteren bir grup hastalıktır. Günümüzde uygulanan tedavi, regüler kan transfüzyonlari ve demir selasyonudur. Talasemik olgularda gerek artmış hemoliz, gerekse intestinal demirin fazla absorbe edilmesi ayrica uygulanan sik transfüzyonlar sonucunda vücut demir yükü kronik olarak artmakta ve bu olgularda ortaya çıkan aşırı demir birikimi sonucu organ hasarı ve organ disfonksiyonu meydana gelmektedir. Demir eksikliği anemisi, çocukluk yas grubunda en sık görülen anemidir. Tanısında ve tedavisinin izlemi sırasında serum demir, TDBK ve ferritin düzeylerinin ölçülmesi gerekmektedir. Özellikle çocuklar için vücuttaki demir seviyesinin ölçülmesi amacıyla kullanılan yöntemlerin çoğu invaziv tekniklerdir. Organlardaki demir birikiminin değerlendirilmesinde kullanılan tekniklerin sik tekrarlanılabilen, kolay uygulanabilir işlemler olmaması, tükürüğün tanı amacıyla kullanılmasının önemini ortaya çıkarmaktadır. Bu çalışmada, talasemili ve DEA'li hastalarda tükürük demir miktarının vücut depo demirinin bir göstergesi olabilecegi düşünüldü ve bu amaçla; sağlıklı çocuklardan oluşan 34 kontrol grubu ile 30 demir eksikliği anemisi, 71 talasemi major, 10 talasemi intermedia ve 15 talasemi trait hasta grupları arasında tükürük ve serumlarında demir ve ferritin miktarları ölçülerek karsılaştırıldı. Sonuç olarak, tüm gruplarda yas ve cinsiyet açısından kontrol grubu ile karsılaştırıldığında istatistiksel anlamlı fark saptanmadı (p>0.05). Tüm gruplarda tükürük demiri serum demirinden anlamlı yüksekti (p< 0.05). Ayrıca talasemi major, intermedia, trait gruplarında serum ve tükürük demiri arasinda pozitif korelasyon saptandı (p=0.000, r = 0.972, r = 0.720,r = 0.955). Kontrol ve DEA'li grupta da serum ve tükürük demiri arasında pozitif korelasyon mevcuttu (p = 0.000, r = 0.885, r = 0.368). Sonuç olarak serum demir ve ferritini arttıkça tükürük demir ve ferritin miktarının da arttığı görüldü. Tükürük demir miktarındaki artış, tükürük bezlerindeki muhtemel demir birikiminin bir göstergesi olabileceği konusunda fikir vermiştir. Talasemili ve DEA'li hastalarda sık kan alındığından noninvazif girişimlere daha fazla ihtiyaç duyulmaktadır. Bu nedenle vücut demir birikiminin ölçülmesi ve hastalık hakkında bir takim veriler sağlaması açısından, hem kolay uygulanabilir hem de noninvaziv bir teknik olması nedeniyle, tükürüğün bir tanı materyali olarak rutin kullanıma girebilmesi için bu konuda daha geniş kapsamlı ve kontrollü çalışmalara gereksinim olduğu düşüncesindeyiz. Anahtar sözcükler: Tükürük, Talasemi, Demir Eksikliği Anemisi, Demir, Ferritin.
The thalassemias are a group of autosomal recessive blood diseases of varying degrees of underlying genetic defects that include total or partial deletion of globin chaines and nucleotide substitutions, deletions or insertions . Current therapy includes regular blood transfusions and iron chelation. Chronically increased iron load is a result of excessive hemolysis and increased intestinal iron absorption and frequent blood transfusions, causes organ damage and dysfunction. Iron deficiency anemia is the most common type of childhood anemia. Diagnostically and during therapy, serum iron, ferritin and total iron binding capacity levels must be measured. Especially in childhood period, serum iron level measurement methods are technically invasive. Difficulty of the current methods used to evaluate the iron accumulation in organs suggests the importance of saliva usage for diagnosis. in this study, it has been supposed that salivary iron amount could be a marker of total body iron storage in patients with thalassemia and iron deficiency anemia. For this purpose, 34 healthy children in control group were compared with 71 children with thalassemia major, 10 children with thalassemia intermedia and 15 children with thalassemia trait by means of salivary and serum iron and ferritin levels. As a result, there was no statistically significant difference between the control group and other gorups by means of age and gender (p > 0.05). in all groups, salivary iron level was significantly higher than the serum level (p < 0.05). Furthermore, there was a correlation between serum and salivary iron levels in thalassemia major, intermedia and trait groups (p = 0.000, r = 0.972, r = 0.720, r = 0.955). AIso, this correlation was present in control and iron deficieny anemia groups (p = 0.000, r = 0.885, r = 0.368). Finally, we have observed that increament of serum iron and ferritin levels as well as salivary iron and ferritin levels. Increase in salivary iron amount could be an indicator of possible iron accumulation in salivary glands. As blood samples are frequently taken from patients with thalassemia and iron deficiency anemia, non -invasive methods are more essential. For this reason, we think that more extensive and controlled studies are needed to use the saliva as a routine diagnostic material, as this is either an easy or non - invasive method to measure the iron accumulation in the body and it could give possibly essential information about the disease status. Keywords: Saliva, Thalassemia, Iron Deficiency Anemia, Iron, Ferritin.