Ailesel hiperkolesterolemi(AH) ailesel geçiş gösteren, LDL-kolesterol metabolizmasındaki bozukluk sonucu plazma LDL düzeyinde artışa neden olan genetik bir hastalıktır. Yüksek serum lipid düzeyi ve LDL-kolesterolün dolaşımdan temizlenememesi nedeniyle hızlı ateroskleroz gelişimi vardır. Bu da erken yaşta koroner arter hastalığı ve aterosklerotik aort oluşumuna neden olur. Aort kökündeki ateromatöz değişiklikler koroner osteal lezyonlara ve aort iç duvarında düzensizliklere yol açmaktadır. Biz de koroner osteal lezyonla birlikte asendan aorta da yaygın tutulumu olan AH'li bir vakayı sunuyoruz.Anahtar Kelimeler: Ailesel hiperkolesterolemi, sol ana koroner arter
Familial hypercholesterolemia (FH) is an inherited genetic disorder leading to increased plasma LDL levels due to defects in LDL-cholesterol metabolism. Atherosclerosis occurs early due to the high serum lipid levels and inability to eliminate LDL-cholesterol from circulation. This results in coronary artery disease and atherosclerotic aorta at early age. Atheromatous alterations in aortic root lead to coronary osteal lesions and irregularities in the inner aortic wall. We present an FH case with extensive involvement of ascending aorta with coronary ostial lesion.Keywords: Familial hypercholesterolemia, left main coronary artery