Giriş: İniensefali, başın fikse ve belirgin retrofleksiyonu, ayrıcakısa ve hareketsiz ense ile karakterize nadir bir kranioservikal deformitedir. Oksipitoparyetalkemikte defekt ve foramen magnumda genişleme, servikotora­kal vertebral kolondakısalık ve füzyon defekti, yüzün sürekli olarak yukarı dönük olması tanıkoymaya yardımcı ana bulgulardır. Olgu sunumu:38 yaşında ve19. gebelik haftasındaki takipsiz olgumuz, prenatal ultrasonografi ve manyetikrezonans görüntülemede kranyumda oksipitopariyetalbölgede geniş ensefalosel, servikal ve torasik vertebra posterior elemanlarındafüzyon defekti ve kısa vertabral kolon izlendi. Fetus boynunda hiperekstansiyonmevcuttu. Terminasyon yapılan olguda bulgular postnatal olarak doğrulandıSonuç: Erken tanı ve terminasyon ilematernal riskler azaltılabilmektedir.