INTRODUCTION:Neurofibromaslocated in head and neck constitute approximately twenty five percent of allneurofibromas and six percent of those are observed in oral cavity. Involvementof tongue, hard and soft palate, gingiva, mandibula, tongue base and rarelyfloor of the mouth are observed in oral cavity. (1)Nonsyndromicsolitary neurofibroma located in the flow of the mouth in oral cavity areobserved quite low, and the purpose of this case report is to attract attentionto the diagnosis and treatment of this rare disease.CASE:Thirty-twoyear-old male patient applied to our clinic with swelling under his tongue. Inphysical examination, a mucosa covered mass was determined that isapproximately 3 cm in size and pushing the tongue upwards. In the examination with bimanualpalpation, mobile, painless and hard mass was observed to extend from the floorof the mouth to submandibular region.Surgicaltreatment was recommended to the patient. The excision was decided to beperformed under general anesthesia and through intraoral route. Diagnosis ofneurofibroma was finalized since immunohistochemical study observed to be S-100(+). Nofindings suggesting neurofibramatosis or multiple endocrine neoplasia syndromewere determined in the repeated systemic examination. There were no cafe aulait spots on the body and family history for neurofibramatosis was negative.CONCLUSION:Localized neurofibromas are usually solitary,non-syndromic. It is usually detected in the age range of 20-30 years and showsintraneural, non-infiltrative type growth. The presence of multipleneurofibromas is important in NF1. When considering neurofibroma pre-diagnosis,the presence of cafe au lait spots should be sought in the general medicalexamination of the patient and a detailed resume story should be taken from thepatient. Concomitant skeletal anomalies, presence of mucosal multipleneurofibromas, multiple endocrine neoplasia may require genetic analysis.Non-syndromic neurofibroma is thought to originate fromSchwann cells or from perineural fibroblasts. The treatment of peripheral nervesheath tumors is surgery.Itis important for this very rare disease to be considered among pre-diagnosesfor patients who have applied with swelling on the floor of their mouth, andespecially to be recognized that this mass, which has a malignanttransformation risk, may be associated with syndromic diseases.
GİRİŞ: Nörofibrom periferik sinirkılıfından köken alan yavaş büyüyen benign bir tümörüdür. Baş ve boyunayerleşik nörofibromların yüzde 6’sı oral kavitede görülmektedir. Oral kavitedeağız tabanına yerleşik sendromik olmayan soliter nörofibrom oldukça azgörülmektedir ve bu olgu sunumunun amacı nadir görülen bu hastalığın tanı vetedavisine dikkat çekmektir.OLGUSUNUMU: Otuz iki yaşında erkek hastakliniğimize dil altında şişlik şikayetiyle başvurdu. Fizik muayenede ağıztabanında dili yukarı iten yaklaşık 3 cm büyüklükte üzeri normal mukoza ilekaplı kitle mevcuttu. Dil hareketleri normaldi ve tat duyusunda azalmatariflemiyordu. Sistemik muayenede herhangi bir cilt lezyonu veya iskeletanomalisi yoktu. Hastaya cerrahi tedavi önerildi.İntraoral yolla kitleye ulaşıldı, çevre dokulardan diseke edilerek çıkarıldı.Yapılan histolojik S-100 (+) olduğu izlenerek nörofibroma tanısıkesinleştirildi. TARTIŞMA:Nörofibromlar klasik olarak lokalize, diffüz vepleksiform olarak üçe ayrılır. Lokalize nörofibrom genellikle soliter,sendromik olmayan bir kitledir. Genellikle 20-30 yaş aralığında tespit edilirve intranöral, infiltratif olmayan tipte büyüme gösterir. Nörofibromun maligndönüşüm prevelansı yüzde 2-29 olarak bildirilmiştir. Uzun süredir mevcutkitlenin hızla büyümesi malign dönüşüm olabileceğini düşündürmelidir. Multiplnörofibromların varlığı NF1 tanısında önemlidir. Nörofibrom ön tanısıdüşünüdüğünde hastanın genel tıbbi muayenesinde cafe au lait lekelerininvarlığı aranmalı ve hastadan detaylı bir özgeçmiş hikayesi alınmalıdır. Eşlikeden iskelet anomalileri, mukozal multipl nörofibrom varlığı multipl endokrinneoplazi tanısıyla genetik analiz gerektirebilir.Sendromik olmayan nörofibromun schwann hücrelerinden veyaperinöral fibroblastlardan köken aldığı düşünülmektedir. Periferik sinir kılıfıtümörlerinin tedavisi cerrahidir.Oldukça nadir görülen bu hastalığın ağız tabanında şişlikşikayeti ile başvuran hastada ön tanılar arasında yer alması gerektiği,özellikle malign dönüşüm riski taşıyan bu kitlenin sendromik hastalıklarlailişkili olabileceğinin bilinmesi önemlidir.