This paper presents treatment planning and follows up of 6 year of a child patient with Papillon Lefevre syndrome. Papillon Lefevre syndrome is a rare autosomal recessive syndrome that is characterized by palmoplanar hyperkeratozis and premature loss of tooth. As the result of clinical, immunological and hematological findings, the child patient was diagnosed as having PLS at 2005. The treatment consisting of extraction of all primary teeth at general anesthesia. After an edentulous period complete denture were inserted. And when permanent teeth were erupted, the denture was modified. Treatment procedure was continued with the distal screw with removal appliance. The patient is still under control.Papillon Lefevre sendromlu (PLS) bir çocuk hastanın 6 yıllık tedavi ve takip süreci sunulmuştur. Papillon Lefevre sendromu, palmoplantar hiperkeratoz ve dişlerin erken kaybı ile karakterize, nadir görülen otozomal resesif bir hastalıktır. 2005 yılında kliniğimize yönlendirilen çocuk hastaya klinik, immunolojik ve hematolojik bulguların sonucunda hastaya PLS teşhisi konuluştur. Tedavi olarak genel anestezi altında bütün süt dişleri çekilmiştir. Dişsiz periyodu takiben hastaya çocuk protezi uygulaması yapılmıştır. Ve daimi dişleri çıkmaya başladıkça protezi modifiye edilmiştir. Hastada distal vidalı verenli müteharik aparey ile yer açma tedavisine başlanmıştır. Hasta rutin kontrollerine devam etmektedir.