ObjectiveThere is no applicable and easy procedure to screenoxidative stress in mucopolysaccaridosis (MPS)patients. The aim herein was to show the antioxidativeproperties of free carnitine (FC) and propionylcarnitine(PC) with respect to oxidative markers in MPS anduse a simple and easy method in patient follow-up.Material and MethodsFC and PC were studied as an antioxidativemarker using tandem mass spectroscopy andmalondialdehyde (MDA) was studied as an oxidativemarker in 27 MPS patients and 24 healthy volunteers.ResultsWhile the PC and FC levels were significantlydecreased, the MDA levels were higher in theMPS patients than in the healthy volunteers.Whencompared between the enzyme-treated MPS patientsand untreated MPS patients, there were no significantdifferences between the groups. MDA was found toinversely correlated with PC (r =–0.402, P=0.003).Itwas noteworthy that PC had a significant correlationwith MDA.ConclusionThe findings revealed that the affected patients hadhigher MDA levels and lower PC and FC levels,indicating an imbalance through the oxidative side. Anapplicable method of FC and PC measurement couldbe used to screen patients, considering them as newantioxidative markers in the patient follow-up periodfor the response of enzyme replacement therapy and/or antioxidant drugs.AmaçMukopolisakkaridoz (MPS) hastalarında oksidatifstresi taramak için uygulanabilir ve kolay bir prosedürmevcut değildir. Bu çalışmada amaç, MPS'deki oksidatifbelirteçlere göre serbest karnitin (SK) ve propiyonilkarnitinin(PK) antioksidatif özelliklerini göstermekve hasta takibinde basit ve kolay bir yöntem olarakkullanmaktır.Gereç ve YöntemÇalışmaya, 27 MPS hastasında ve 24 sağlıklı gönüllüdahil edilerek bu hastalarda SK ve PK, antioksidatifbelirteç olarak tandem kütle spektroskopisi kullanılarakçalışıldı ve malondialdehit (MDA), ise oksidatifbelirteç olarak kullanıldı.BulgularMPS hastalarında, PK ve SK seviyeleri önemli ölçüdeazalırken, MDA seviyeleri sağlıklı gönüllülere göredaha yüksek bulundu. Enzim yerine koyma tedavisialan MPS hastaları ile tedavi edilmeyen MPS hastalarıkarşılaştırıldığında, gruplar arasında anlamlı bir farksaptanmadı. Çalışma, MDA'nın PK ile anlamlı orandaters orantılı olduğu bulundu (r = –0.402, P = 0.003).PK'nin MDA ile anlamlı bir korelasyona sahip olmasıdikkat çekiciydi.SonuçMPS hastalarının daha yüksek MDA düzeylerine vedaha düşük PK ve SK düzeylerine sahip olduğunugöstermiştir, buna göre MPS hastalarının oksidatifyönde bir dengesizliğe sahip olduğunu ortaya koymuştur.PK ve SK, MPS hastalarının takibinde uygulanabilirbir yöntem olabilir ve hastaların enzim yerinekoyma ve/veya antioksidan ilaçların tedavilerinin cevabınıngözlemek için yeni biyobelirteçler olarak kullanılabilir.